心脏彩超结果:心腔及大血管内径（MM）:主动脉27

指导意见：艾森曼格综合征(Eisenmengersyndrome)严格意义上并不能称为先天性心脏病而是一组先天性心脏病发展的后果．如先天性室间隔缺损持续存在可由原来的左向右分流由于进行肺性动脉高压发展至器质性动脉阻塞性病变出现右向左分流从无青紫发展至有青紫时即称之为Eisenmenger综合征．其他如房间隔缺损、动脉导管未闭等也可有类似的情况．因此本征也可称之为肺动脉高压性右向左分流综合征．在先天性心脏病手术尚未普及时临床上本征较为多见近年来已逐渐减少．［病理解剖］除原发的室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等原有畸形外可见右心房、右心室均明显增大；

肺动脉总干和主要分支扩大而肺小动脉壁增厚内腔狭小甚至闭塞．［病理生理］本征原有的左向右分流流量一般均较大导致肺动脉压增高开始为功能肺血管收缩持续存在的血流动力学变化使右心室和右心房压力增高；

肺动脉也逐渐就发生相对器质性狭窄或闭塞病变使原来的左向右分流逆转为右向左分流而出现青紫均有继发性相对性肺动脉瓣及3尖瓣关闭不全此种情况多见于室间隔缺损者发生时间多在20岁以后．［临床表现］轻至中度青紫于劳累后加重逐渐出现杵状指（趾）常伴有气急、乏力、头晕等症状以后可出现右心衰竭的相关症状．体征示心浊音界明显增大心前区胸骨左缘3~4肋间有明显搏动原有的左向右分流的杂音减弱或消失（动脉导管未闭的连续性杂音中舒张期部分可消失）肺动脉瓣第2心音亢进分裂以后可出现舒张期杂音胸骨下段偏左部位可闻及收缩期反流性杂音．［特殊检查］心电图:右室肥大劳损、右房肥大．X线检查:右室、右房增大肺动脉及左、右肺动脉均扩大肺野轻度淤血或不淤血血管纹理变细左心情况因原发性畸形而定．超声心动图:除原有畸形表现外肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及3尖关闭不全支持本征诊断．心导管检查:除可见原有畸形外可确定双向分流或右向分流．导管检查对本综合征有一定危险因已无手术指征一般不行此项检查．［诊断与鉴别诊断］根据病史及临床上晚发青紫结合X线及超声心动图检查诊断一般无困难．鉴别诊断主要与先天性青紫型心脏畸形鉴别一般无亦无困难．［治疗］本征已无手术矫治可能有条件者可行心肺联合移植．［预后］为先天性心脏病后期已失去手术治疗机会预后不良