轻链陈积病是一种浆细胞异常增生性疾病,轻链病是由于异常的浆细胞产生过多的轻链,而重链的合成相应减少。过多游离的轻链片段在血清或尿液中大量出现称为轻链病;
一旦免疫球蛋白轻链在全身组织中沉积,引起相应的临床表现,即为轻链沉积病。一般对化疗较敏感,使用泼尼松加氧芬胂(马法兰)联合化疗可使LCDD所致肾功能不全得以稳定或得到改善但已有明显肾功能不全(血清Cr>4mg/dl)时才开始治疗是无效的。
另外患者应摄入充足水分防止脱水,以减少游离轻链在肾内沉积而引起肾小管损害。
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