成人型多囊肾遵循常染色体显性遗传规律，父母有一方患病，子女有50%获得囊肿基因而发病，如父母均患此病，子女发病率增加到75%，不患病的子女不携带囊肿基因，其下代(孙代)也不会发病，即不会隔代遗传。
真正不经父母遗传而由基因突变而发病的情况极少见。
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