朗格汉斯组织细胞增生症

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。

肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。指导意见朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一组原因未明的朗格汉斯细胞病理性增殖性疾病，临床表现多样，可仅表现为单一器官病变，也可骨骼、皮肤、耳、淋巴结、口腔、肺、肝、脾、骨髓、中枢神经系统等多脏器受累。

病变部位病理活检可见LCH细胞浸润，免疫组化CD1a或电镜见到Birbeck颗粒即可确定诊断。确诊后才能制定治疗方案。