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什么是卡尔曼综合征先天睾丸发育不良无精子是怎么回事

什么是卡尔曼综合征先天睾丸发育不良无精子是怎么回事28岁
提问时间:2020-06-06
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  • 孙先华
    孙先华 副主任医师
    三甲鹤岗市人民医院 泌尿外科

    问题分析:卡尔曼(Kallmann)综合征是一种罕见的先天性促性腺功能低下伴有嗅觉减退或缺失的遗传病促性腺激素缺乏的程度具有不均一性由一个极端的安全无青春期性成熟到另一个极端的只有青春期延迟;

    临床表现也是各不相同于1944年首次报道1983年我国始有报道意见建议:卡尔曼综合征治疗主要采取激素替代并对患者进行心理支持治疗以恢复和维持患者的性功能及社会角色男女患者可采用促性腺激素并按男女分别用雄激素或雌激素治疗女性患者人绒膜促性腺激素(humanehorionicgonadotropinHCG)/尿促性腺激素(humanmenopausalgonadotropinHMG)来治疗;

    如果上述方案效果不佳或停药后效果消失可改用雌激素替代治疗直至乳房、阴道、子宫发育后改用周期性治疗男性患者需用雄激素治疗但效果不如女性明显

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