病情分析: 骨髓增生异常综合征是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。
其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。
意见建议:1.支持治疗 贫血严重者定期输用浓集红细胞以保持较好的生活质量。血小板200U/(kg?d)。每周给药2~7次不等,连用6~12周,直至半年。
20%左右的患者可脱离或减少输血,或红细胞和血红蛋白有所升高。白细胞和血小板数基本上无改变。未发现明显毒副作用。
骨髓细胞体外培养有红系集落生长而且EPO能刺激集落增多者,血浆中内源性EPO
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