指导意见:大动脉炎又称高安动脉是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎症以引起不同部位的狭窄或闭塞为主本病在世界各地区患病率有所不同亚洲地区比较常见而西欧国家罕见多见于年轻女性男女之比为1:3.2[病因]病因不明目前认为可能与链球菌、结核菌、病毒等感染后自身免疫有关也可能与遗传因素有关[病理]病理变化主要是慢性、进行性、闭塞性炎症为全层动脉炎基本病变为弥漫性纤维组织增生伴有圆形细胞浸润而以增生性病变为主[诊断](一)临床表现1、约3/4患者于青少年时发病活动期可仍全身症状如发热、全身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗、关节痛和疲乏等病变动脉处可有局限性疼痛和压痛2、根据病变部位可分为四型:(1)头臂动脉型(主动脉弓综合征):病变主要位于主动脉弓和头臂血管颈动脉和椎动脉狭窄堵塞时可有不同程度的脑缺血表现为头昏、头痛、眩晕、视觉障碍严重者可有晕厥颈动脉搏动减弱或消失可听得血管杂音少数伴有震颤眼底视网膜贫血当锁骨下动脉受累时可出现患肢无力、麻木和冷感活动后间歇性肢体疼痛患侧挠动脉搏动减弱或消失血压降低或测不出为无脉症(2)主肾动脉型:病变主要累及胸腹主动脉及其分支特别是肾动脉由于下肢缺血可出现乏力、麻木、冷感和间歇性跛行等症状下肢的脉搏减弱或消失血压降低上肢的血压可升高还可出现肠缺血性绞痛、肠功能紊乱等合并肾动脉狭窄者高血夺主为主要表现体检一腹部和肾区可听到血管杂音(3)广泛型:具有上述两型的特征病变呈多发性多数病情较重(4)肺动脉型:上述三型均可合并肺动脉受累晚期可出现肺动脉高压表现为心悸、气短肺动脉瓣区疏缩期杂音肺动脉瓣第二音亢进等(二)实验室检查1、血常规:轻度仙血、白细胞增多2、血沉增快3、C反应蛋白阳性4、血清γ球蛋白增高5、血清抗主动脉抗体测定:抗体病度≥:32(三)特殊检查1、X线检查:胸部X线检查可见左心室增大若侵犯胸主动脉可见主动脉弓凸出、扩张甚至瘤样扩大或者降主动脉变细内收及搏动减弱等改变2、血管造影:可见主动脉及其分支受累部位血管边缘不规则伴狭窄和狭窄后扩张动脉瘤形成甚至闭塞3、多普勒血流图:可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞情况(如颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)(四)诊断标准1990年美国风湿病协会分类标准:1、发病年龄40岁以下2、间歇跛行3、臂动脉搏动减弱4、两上肢收缩压差大于2.67kPa(20mmHg)5、锁骨下动脉瑟主动脉连接区有血管杂音6、动脉造影异常凡6项中有3项符合者可诊断本病(五)鉴别诊断1、结节性多动脉炎:本病主要累及中、小动脉尤其是内脏小动脉引起皮肤、关节、周围神经、胃肠道、肾脏等病变与大动脉炎侵犯的血管部位不同2、肾动脉纤维肌性结构不良:本病好发于年轻女性端及其分支可呈串珠样改变主动脉很少受累3、先天性主动脉缩窄:一病多见于男性无炎症活动表现胸主动脉造影可见特定部位缩窄婴儿型位于主动脉峡部成人型位于动脉导管相接处形成局限性缩窄4、血栓闭塞性脉管炎:本病好发于年轻男性多有吸烟史病变主要累及肢体远端的中、小动脉和静脉表现为动脉供血不足或浅表性脉管炎症状如患肢发凉、麻木、疼痛间歇性跛行脉搏减产或消失等重者可发生溃疡和干性坏疽[治疗](一)药物治疗糖皮质激素:泼尼松20
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