先天性半椎体畸形手术成功机会有多大

病因学　先天性椎体畸形多认为与常染色体显性和隐性遗传有关.Winter报告有家族史者占1%　病理改变　根据椎体蹭不同一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全　

1.椎体分节不全根据Winter的观察将其分为如下四种类型　〃1）侧方未分节椎体分节不全发生在一侧最终导致严重脊柱侧凸　〃2）前方未分节椎体前方未分节导致脊柱后凸畸形　〃3）后方双侧未分布导致后凸畸形　〃4）对称性双侧未分布椎体纵轴不生长不发生成角或旋转畸形　

2.椎体形成不全它可以部分或全部形成不全.部分单侧椎体形成不全时椎体出现楔形或斜方形.X线片上表现切工作为一个小的发育不全椎体验生活.半椎体由单侧完全形成不全所引起.半椎体与相邻椎体可以不分布半分节或分节.分节半椎体导致椎体生长不对称尤其一侧出现二个半椎体时可出现严重脊柱侧凸当椎体后方出现半椎体时则导致后凸成角畸形.半分节半椎体与相邻一个椎体融合侧凸畸形相对较轻.不分节半椎体与相邻两个椎体融合一般不引起进展性脊柱侧凸.根据Nasca报告一起60例半椎体病人将其分为6型：①单纯多余半椎体：可与相邻一个或两个椎体融合.发生在胸椎时可有椎弓根及多余肋骨.②单纯楔形半椎形.③多个半椎体.④多个半椎体伴有一侧椎体融合.⑤平稀半椎体：两侧均有数量相等的半椎体一般不引起脊柱侧凸.⑥后侧半椎体：易引起后凸畸形。手术治疗根据脊柱畸形的类型和严重程度脊柱侧凸的进展速度畸形的部位及病原菌的年龄而决定术式　〃1）脊柱原位后融合术适应于脊柱畸形轻至中度外形尚可畸形发展不快者尤其单侧未分节者适合做此类手术.手术时机宜在5岁前有利于控制畸形的发展.可采用自体髂骨作为骨源融合范围包括上下两个正常椎体　〃2）单侧椎体骨骺固定术对椎体凸侧的前方和后方进行融合阻止其过度生长使脊柱凹侧继续生长达到矫形目的.但对有过度后凸者不宜做这类手术　〃3）脊柱侧凸的矫正及融合适合于脊柱畸形严重者.术前需行脊柱牵引防止术中脊柱突然被拉长而发生脊髓操作内固定矫形方法可选用Harrington棒Luque棒　〃4）半椎体切除术适应于骶椎连接部位所引起的脊柱倾斜和失代偿.提倡早期手术以免发生继发骨性变化.切除半椎体后用压缩棒进行固定.如合并有不仍髓分叉或神经闭合不全则有先行凸侧腰骶1椎体之间半侧融合术　〃5）脊柱截骨适应于年龄较大或者青春期的患者其椎体单侧未分节蹭部位僵硬严重成角侧凸.如脊柱岫侧有肋骨融合术中应将其切除通过脊柱前入路行楔形截骨及融合术这一手术难度较大必须由经验丰富的脊柱状晶矫形医师来完成.因手术引起脊髓损伤危险较大术前应向病人及家长交代清楚。