神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显,可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等;
多灶性是其最常见的病理特点。目前的治疗方法主要为对症处理,无法根治,如皮损有碍美观者或瘤块增大并有疼痛而疑有恶变者给予手术切除。
有癫痫发作者应彻底检查,有时神经外科手术切除后尚可能再发。应告知患者,因其为常染色体显性遗传疾病,故其子女中有50%可发生本病。
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