病情分析:您好:黄斑发育异常伴异常血管吻合又称黄斑缺损合并血管异常,为先天性异常。患者可有家族史或遗传史。黄斑部先天异常并不少见,国内时有报道,但黄斑部发育异常伴有异常血管吻合却属罕见病例。
按巩膜暴露的程度和色素的多少将黄斑缺损分为3型:①色素型;②无色素型;③黄斑缺损(色素型或无色素型。合并血管异常,较罕见,本例属第3型。
一般在出生时不能发现本病,而在儿童早期因视力不佳检查时被发现。本例为单眼发病,年幼时即发现有视力下降。黄斑部缺损的眼底表现是多种多样的,缺损位于黄斑或黄斑附近,平坦或有轻度凹陷,其形状、大小和颜色从较白而只有少量的色素包绕,以至到浓厚的棕色可有1~10PD大小,缺损区的视网膜血管走行正常或弯曲、转折,或与缺损区内发出的血管吻合,缺损区内发出的血管还可进入玻璃体或伸向晶状体。
本例的缺损区位于黄斑区,约1个PD大小,呈不规则椭圆形,呈灰白色,有色素嵌边,中央发出两支血管汇合后与视网膜颞下动脉分支相吻合。
黄斑缺损的真正病因不明,过去认为和胚胎裂闭合不全及视杯内外两层发育异常有关,今多数人相信是由胎内感染导致胎内脉络膜发炎而成,不同类型是因感染时间不同与组织反应上有所差异所致。
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