本病是一组单核巨噬细胞(组织细胞)异常增生的疾病,较罕见,其中有HandSchülerChristian病,LetterSiwes病和嗜酸细胞肉芽肿病.因病因均未明,故定名为组织细胞增生症X.虽然各病种累及的脏器范围(骨,皮肤,淋巴结,脑垂体等),发病年龄,临床表现各不相同.但肺都有不同程度累及,组织学改变也同样为单核巨噬细胞异常增生和嗜酸粒细胞浸润而形成间质性肉芽肿.嗜酸细胞肉芽肿主要损害肺脏,故以肺脏病损害为本组疾病的代表加以阐述.指导意见糖皮质激素疗效不一,早期使用可有一定效果.对放射治疗敏感;
但因放射可引起纤维化,应慎用,可用于肺外局限性病灶.,建议住院观察治疗
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