原发性皮肤淀粉样病变系指淀粉蛋白沉积在正常的皮肤内，而没有其他系统的受累。目前已确认有许多亚型。其特征为皮肤损害和真皮内淀粉样蛋白沉积。
典型皮疹、组织病理学改变和特殊染色显示淀粉样蛋白是诊断该病的主要依据。病因不明。
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