大疱型皮肤松解症怎么治？

尽管遗传学基础已被阐明，但仍无有效的治疗最有效的方法是咨询和预防。大疱性表皮松解的治疗主要针对其继发感染，原则为精心护理，保护局部，避免外伤、摩擦受热防止继发感染。生活在凉快的环境中并避免高温对一些患者是有益的。因为在出生时或婴儿早期发病，大多由创伤引起，对患儿的护理是困难的例如避免引起创伤的活动　

1.西医治疗 可选用维生素E100mg，3次/d和枸橼酸钠2g，3次/d。严重患者特别足致死型患者，可应用皮质类固醇激素，新生儿开始剂量为140mg/d，分数次服用苯妥英钠是治疗营养不良性大疱性表皮松解症有希望的药物，该药能抑制皮肤的胶原酶，初用5mg/（kg?d），分数次服，逐渐加量到8mg/（kg?d），半年后减为6mg/（kg?d），1年后改为1天量隔天服　抗生素可用于预防或控制继发感染。严重患者特别是致死型，贫血严重者，常需输血或其他支持疗法　

2.基因治疗 单纯型大疱性表皮松解症多为常染色体显性遗传使基因治疗更加困难，因为突变体等位基因的表达必须是隐性的的方法是通过同源重组技术去除患者的缺陷等位基因。尽管用患者的活检皮肤做基底角质形成细胞培养是可行的但同源重组频率极低。