病情分析:重型再生障碍性贫血发病急,贫血进行性加重,常伴有严重感染或出血倾向。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。
几乎均有出血倾向,可有严重的内脏出血和败血症,不经有效治疗多在6-12个月内死亡。指导意见:重型再生障碍性贫血称之为高危病症,这是因为该病可直接导致死亡的发生,这是因为可有皮肤出血而转化至内脏出血,以颅内出血最为严重,临床上约有5%的患者因为治疗不当而诱发白血病,多为粒单型。
体征预示高危再障的是伴有明显皮肤改变的多不合并肾脏畸形,但最终可转变为鳞状上皮癌或其他恶性肿瘤
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