典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力,随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩,多为单侧损害,部分也可表现为不对称双侧损害。
多数病人有“寒冷麻痹,即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;束颤安静状态多不出现,但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或偶可低下,通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现,也无锥体束征、括约肌功能障碍等。
病情在起病后数年内一度缓慢进展,临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆,但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止,预后与运动神经元病明显不同。
①平山的发展跟屈颈有密切的联系,尽量减少低头的频率,最好佩个颈托,有效防止病情的进一步发展。②保持乐观愉快的情绪。
较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使病情发展。③合理调配饮食结构。
高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等,少食辛辣食物,戒除烟、酒。
④劳逸结合。忌强行性功能锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。⑤预防感冒、胃肠炎。
由于自身免疫机能低下,一旦感冒,病情加会就重,病程延长。配合用药:维生素B1,维生素E,维生素B12(或弥可保)
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