先天性甲状腺功能低下是由于先天性因素使得甲状腺素的分泌减少或完全缺乏而致生长发育迟缓,智力低下的疾病,是精神发育迟滞的重要原因之一.根据病因的不同可分为两类:①散发性系先天性甲状腺发育不良,异位或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成,发生率为14—20/10万,②地方性多见于甲状腺肿流行的山区,是由于该地区水,土和食物中碘缺乏所致,随着我国碘化食盐的广泛应用,其发病率明显下降.主要表现为智力低下,生长发育迟缓及基础代谢率降低.本病的关键在于早期诊断,主要是甲状腺素替代疗法,并需终生治疗。
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