1.手术治疗外阴恶性纤维组织细胞瘤易经血道和淋巴转移，转移与肿瘤浸润深度明显相关。较深的病变应要广泛切除，否则容易复发转移。
2.药物化疗恶性纤维组织细胞瘤化疗的特异性不强，常用药物有多柔比星(阿霉素、异环磷酰胺、达卡巴嗪(氮烯咪胺、环磷酰胺和长春新碱等。
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