遗传性凝血因子Ⅶ缺乏应该怎么治疗？

你好，替代治疗是遗传性凝血因子Ⅺ缺乏出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血，手术后出血均需替代治疗。

FⅪ半衰期约52h，因而隔天输注1次即能维持血浆水平。FⅪ弥散率低，容易提高血浆水平。中国尚无浓缩FⅪ制剂，可用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，也可用已去除冷沉淀的上清血浆。

血库全血在1周内损失约80%的FⅪ，因而不适用。