evens综合症

Evans综合征,即同时或相继发生自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少性紫癜的综合征.国内报道以女性较多,儿童发病率较成人为少.儿童病例多呈急性,与病毒感染有关.此综合征多数以血小板减少起病,随后发生自身免疫性溶血,两者同时起病较少见.继发性Evans综合征与多种结缔组织病有关,特别是与系统性红斑狼疮密切相关.中国医学科学院血液学研究所40例Evans综合征分析表明,临床以贫血,出血为主,半数有黄疸,少数有酱油色尿,Coombs试验均阳性,其中IgG10C3占75％,IgGl0％,C315％,温冷双重抗体型2例.AIHA疗效满意,ITP的疗效较差,脾切除有效率(83％)优于采用糖皮质激素者(53％.建议进一步检查确定为宜.积极调理治疗