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患者提问

波兰综合症,右侧胸部二、三跟肋骨缺失,胸肌不发育。

全部症状:波兰综合症。右侧胸部二、三跟肋骨缺失,胸肌不发育发病时间及原因:治疗情况
提问时间:2020-04-09
医生回复
  • 田文鑫
    田文鑫 主治医师
    三甲北京医院 胸外科

    病情分析:临床症状集中于躯体及上肢,男性多见,一般为单侧,极少双侧发病。最轻度者仅为胸大肌的胸骨头部缺损和第3~4指并指畸形。

    严重的病例除整块胸大肌外,还涉及其下的胸小肌、前锯肌、肋间肌,甚至其邻近的部分背阔肌、腹外斜肌,乃至前胸部的部分肋骨、肋软骨。

    有的还表现为胸部反常呼吸、肺疝出、肩胛骨高位、患部皮肤和皮下脂肪发育不良,以及乳头高位,或女性乳房发育小或无乳房。

    手部畸形表现为不同类型的并指、短指、缺指、2~4指中节指骨缺损、手指深浅屈腱融合、腕骨融合、尺桡骨融合等。个别病例还可伴有耳廓畸形、半椎体、脊柱侧凸、肾畸形、隐睾等。

     目前发病原因尚不清楚,基本病理为因胚胎时期上肢芽发育障碍所致。 女性患有Poland综合征可行乳房再造手术,单纯自体组织移植或结合假体植入等。

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