苯丙酮尿症需要特殊饮食吗？

出生时患儿正常,随着进奶以后,一般在3—6个月时,即可出现症状,1岁时症状明显.如果是典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者，要采用低苯丙氨酸饮食。

由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类,蔬菜,水果等低蛋白食物为主.苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50—70mg/（kg.d）3—6个月约40mg/（kg.d）,2岁均约为25—30mg/（kg.d）,4岁以上约10—30mg/（kg.d）,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）为宜.饮食控制至少需持续到青春期以后。