肾上腺脑白质营养不良

你好肾上腺脑白质营养不良（adrenoleukodystrophy）属于先天性遗传代谢病为过氧化小体病也可称为过氧化物酶体病过氧化小体是含有大量酶的细胞器其中许多酶是与过氧化物酶有关的氧化酶其重要功能之一是降解长链脂肪酸还与脂质生物合成等脂类代谢有密切关系过氧化小体采大致分为三类1．过氧化小体先天形成障碍　包括Zellweger综合征、新生儿型肾上腺脑白质营养不良、婴儿型植酸病2．过氧化小体单一酶缺陷　包括性连遗传肾上腺脑白质营养不良、成人型植酸病、高草酸尿症、无过氧化氢酶血症等3．过氧化小体多种酶缺陷　如肢带型点状软骨发育不良过氧化小体与溶酶体一样广泛存在于各器官组织细胞内因此过氧化小体病临床表现为多器官受累最常见神经系统功能异常（惊厥、智力低下）及眼异常（角膜浑浊、先天性白内障、青光眼、色素性视网膜炎、视神经萎缩）还可出现肝硬化、肾囊肿、软骨发育不良