巨大神经纤维瘤的治疗方案

神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病属常染色体显性遗传但外显率不一约25%~50%患者有阳性家族史.本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤.本病患者中60%智力减退其余则正常.神经纤维瘤多发于男性患者多在青春期发病.皮肤色素斑亦称咖啡斑常出生时即有少数生后不久出现常多发多见于面和躯干不规则散在分布淡棕色至暗褐色大小形状不一有诊断价值多发性神经纤维瘤常于咖啡斑后发多发生于少年期主要发于躯干自黄豆至葡萄或鸽蛋大小触之柔软形状为突出皮面之半球形或有蒂的肿瘤可用指尖将瘤顶压入皮内当压力去除后恢复原状.本病患者中约有5%~10%有口腔损害于上腭、颊粘膜舌和唇部出现乳头瘤或单侧性巨舌.30%~46%患者有神经系统症状可引发癫痫等病。