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患者提问

这个是遗传的,患病以来长期服用的是硫酸锌,其间曾多

这个是遗传的,患病以来长期服用的是硫酸锌,其间曾多次短期服用青霉胺等。我想知道到什么年龄这个病就不会复发,就可以停止进药。
提问时间:2020-05-16
医生回复
  • 赵宇
    赵宇 副主任医师
    三甲齐齐哈尔中医院 中医科

    彻底治疗该病需要进行肝移植手术方可实现,CCTV有报道上海某医院已成功实施了肝劈离移植手术,病患术后情况理想。除了手术治疗之外,目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种:

    一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等。禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。

    二、使用剂驱钡:(一)D-青霉胺。应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服。(二)三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏。(三)二巯基丙醇。(四)硫酸锌。毒性较低,可长期服用。餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。

    三、对症治疗:(一)保肝治疗。多种维生素,能量合剂等。(二)针对锥体外系症状,可选用安坦或东莨菪硷。(三)如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。 预防常识:本病属遗传性疾病,致病因数造成体内铜代谢异常。病变主要侵犯大脑基底节及肝脏。本病是目前遗传性疾病中治疗效果最好的,但治疗不及时或未经治疗往往死于肝硬化,肝功能衰竭。由于本病的临床表现多种多样,容易误诊,尤其对以肝脏病变或精神症状为首发的易误诊为肝炎或精神病,对早期神经症状不典型者,易误诊为神经衰弱。故对儿童或青年人出现上述神经、精神症状或原因不明的肝硬化应想到本病及早进行检查。对有家族史而无症状的儿童应争取查角膜K-F环、血清铜,铜氧化酶。病人应避免食用坚果类等含铜食物,避免用铜制食具。

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