最典型的发病部位是四肢的管状骨(占80%),特别是股骨(40%),胫骨(16%)和肱骨(15%),股骨远端,胫骨近端和肱骨近端是最常见的部位,50%~75%的骨肉瘤发生于膝关节附近,在腓骨,髋骨,下颌骨,上颌骨和脊柱骨的骨肉瘤相对少见,颅骨,肋骨,肩胛骨,锁骨,胸骨,尺骨,桡骨和手足部的小骨骨肉瘤罕见
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