一种累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎,随受累动脉的部位不同,临床表现多样,可仅局限于皮肤(皮肤型),也可波及多个器官或系统(系统型),以肾脏,心脏,神经及皮肤受累最常见。
,皮质类因醇是治疗本病的首选药物,未经治疗者预后较差,及早使用可改善预后。病情较轻,无严重内脏损害者,以糖皮质激素单独治疗,泼尼松1mg/(kg·d)口服。
如病情重,激素治疗一月效果不佳,可联合选用细胞毒药物,如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。首推环磷酰胺最有效,常用剂量,2mg/(kg·d)口服,如因消化疲乏反应不能耐受者,可予静脉给药。
临床上用激素联合环磷酰胺治疗的效果更好。
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