本综合症分为两大类,一类为原发性或家族性,另一类为继发性,后者可由感染及肿瘤所致。原发性HPS,或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传病,其发病和病情加剧常与感染有关;
继发性HPS分为感染相关性HPS(infection-associatedhemophagocytic syndrome,IAHS),此型多与病毒感染有关,由病毒引起者称病毒相关性HPS(virus-associated hemophagocyticsyndrome,VAHS);
由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS(malignancy-associated hemophagnocytic syndrome,MAHS)。
东方患者的死亡率约为45%。
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