。血管平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)是肾良性肿瘤中最常见者,约占肾肿瘤的3%,肿瘤组织由血管、平滑肌和脂肪组成,可同时有结节性硬化症。
此系常染色体显性基因,是遗传的家族性疾病,80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤,其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。
大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作,多为双肾多发病源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化,80%为女性,出现病状在20-50岁,40岁以后占多数。
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