阵发性睡眠性血红蛋白尿该如何治疗

阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病虽少见，但近年来有增多趋势。我国北方多于南方。半数以上发生在20-40岁青壮年。男性多于女性，与遗传及种族无关。本病起病隐袭缓慢，呈慢性过程，以贫血、出血为首发症状者较多，以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。中位数生存期约10年，也有长达20年以上。治疗主要为对症及支持治疗，防治并发症。国内患者主要死亡原因为出血及感染。本病无特效治疗，主要为对症及支持疗法。

1.去除或避免诱发因素。

2.控制溶血发生。

3.促进血细胞生成。

4.补充相对缺乏的造血物质。

5.输洗涤红细胞悬液。

6.骨髓移植。