朗格汉斯细胞组织细胞增生症有哪些症状？

汇总了朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状希望对你有帮助（换行) 　朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的症状主要撒于浸润的器官例如骨皮肤牙齿和牙龈组织耳内分泌器官肺肝脾淋巴结和骨髓都可被侵犯细胞的浸润的部分可显示病症和功能的障碍大多数病例1～15岁

(1)Letterer-Siwe病　最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症根据典型的病例的体征可发生脂溢性皮炎有时可能呈现紫癜皮疹侵犯头皮耳壳腹部以及颈与面部的皱褶区域进一步并发脓毒血症可伴有出血而后结痂、脱悄最后留有色素白斑白斑长时不易消散各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起在出疹时常有发热慢性者皮疹可散见于身体各处初为淡经色斑丘疹或疣状结节消退时中央下陷变平有的呈暗棕色极似结痂水痘最后局部皮肤变薄稍凹下略具光泽或少许脱屑　常见耳溢脓淋巴腺病肝脾肿大重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少厌食急躁体重减轻并有明显的呼吸道症状(如咳嗽呼吸急促气胸)严重的贫血有时发生中性粒细胞减少血小板减少常是死亡的先兆常见于1岁以内的男婴

(2)嗜酸性肉芽肿　主要分为单发性和多发性多发生在大龄儿童和青年(常近30岁)单个和多发性嗜酸性肉芽肿约占朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例的60%～80%全身侵犯的患者有类似的骨质损害常无力负重并有突出表面的软性的肿块有时触之有温感放射线检查见病损往往边缘清楚呈圆形或椭圆形伴锯齿状边缘

(3)Hand-Schüller-Christian　多发生在2～5岁儿童亦见于一些大龄儿童和成人约占朗格汉斯组织细胞增生症病例的15%～40%颌骨蹭可表现为牙槽突型和颌骨体形两种表现为骨质缺损眼眶部位肿块可引起突眼视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视由于齿龈和下颌浸润而引起牙齿脱落骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅肋骨盆和肩胛骨)长骨和腰椎骶骨较少受累长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤成骨肉瘤和骨髓炎腕头膝足或颈椎骨侵犯属罕见常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙实际上这是由于牙龈退缩未成熟牙质暴露的缘故

(4)耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润引起的慢性中耳炎和外耳炎主要症状有外耳道溢脓耳后肿胀和传导性耳聋CT检查可显示骨与软组织二者蹭乳突蹭可包扩乳突炎慢性耳炎胆脂瘤形成和听力丧失

(5)全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症常常侵犯肝脏受累部位多在肝脏三角区受累的程度可从轻度的胆洒淤积到肝门严重的组织浸润出现肝细胞损伤和胆管受累表现肝功能异尝黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血酶原时间延长等进而可发展为硬化性胆管炎、肝纤维化和肝功能衰竭

(6)中枢神经系统受累并非少见最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区主要见于有全身性疾病和眼眶及颅骨受侵犯的患儿可有脑实质性蹭大多数患者的神经症状出现在其他部位LCH的若干年后全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症常见有共济失调构音障碍眼球震颤反射亢进轮替运动障碍吞咽困难视物模糊等由丘脑和/或垂体娄肉芽肿引起的尿崩症可先于脑症状或与脑症状同时或其后发生也可为CNS唯一的表现40%系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿表现为侏儒下丘脑浸润可引起高催乳素血症和低促性腺激素血症

(7)受累淋巴结引起的蹭可表现为三种形式①单纯的淋巴结蹭即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿;②为局限性或局灶性LCH的伴随蹭常牵涉到溶骨性损害或皮肤蹭;③作为全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一部分常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结多数患者无发热少数仅有肿大淋巴结部位疼痛单纯淋巴结受累预后多良好