求助：婴儿肺支气管发育不良

在胚胎期由于肺芽发育停顿而致肺不发育肺芽是从胚胎气管末端分出左右两支膨大部分而成然后再继续发育成为支气管及其分支反复多级分支形成支气管树最后形成肺泡 肺芽在发育过程中停顿就可产生不同程度的肺不发育如双侧肺缺如、单侧肺缺如、肺叶缺如、肺发育不良等 1．双侧肺缺如 极罕见由于气管缺如或仅有部分气管残留故不能形成肺芽因此肺不能发育双侧肺缺如胎儿虽然不成死胎但出生后不能呼吸因此不能生存常伴有其他多种先天性畸形如无头畸胎、食管闭锁及心血管畸形等 2．单侧肺缺如 较罕见因一侧主支气管缺如左侧比右侧多见单侧肺缺如的患儿约50％在婴幼儿期死亡但也有活到老年右侧肺缺如患儿出现症状早而严重且存活期较短此畸形常伴有骨骼、心脏或其他脏器畸形 临床表现：患侧胸壁常有发育不良胎儿早期心脏即位于对侧形成全肺切除后的胸廓畸形患儿如为单侧肺缺如不伴其他严重畸形单肺能维持正常生命但因气管扭曲受异常位置之主动脉弓压迫临床表现有不同程度的呼吸急促或呼吸困难、紫绀、哮喘、生长发育迟缓X线胸片显示患侧胸腔未见充气的肺 治疗：可应用人造血管移植延长主动脉弓而解除压迫 3．肺叶缺如 可为一叶或二叶肺缺如多见于右上叶与右中叶心脏向患侧移位常可发生呼吸道感染 治疗：患侧余肺如有支气管或肺血管发育异常而引起肺感染以手术切除为宜 4．肺发育不良 系指肺实质发育未成熟常见下列类型：①先天性后外侧疝伴有肺组织发育不良；

②肺动脉缺如的肺发育不良；③支气管畸形或发育不全所连接的发育不良的肺组织 治疗：如有症状或因上述畸形而致感染者以手术切除为宜祝您的女儿早日康复