苯丙氨酸含量低的食物有哪些？为何控制的忽

你好，低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的唯一方法，治疗的目的是预防脑损伤。低苯丙氨酸饮食主要适用于典型苯丙酮尿症以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L的患者。

由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。

苯丙氨酸需要量，2个月以内约需50—70mg/（kg.d）；3—6个月约40mg/（kg.d）；2岁均约为25—30mg/（kg.d）；

4岁以上约10—30mg/（kg.d）；以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）为宜。

饮食控制至少需持续到青春期以后。,建议尽量多吃新鲜蔬菜、水果，以低苯丙氨酸的薯类、山药、淀粉为主食。为保证蛋白质的生理作用，一定要供给足够的热卡，可用砂糖类，油脂类补充不足的热卡。

添加辅食时最好每周查血，根据血浓度调整饮食，既保证饮食多样，又要维持血苯丙氨酸不要出现大的波动。饮食治疗是一长期过程，家长及患儿的配合，对控制血苯丙氨酸浓度至关重要。

祝早日康复！