免疫相关性全血细胞减少症(immunorelatedpancgtopenia,IRP)是医科院血液学研究所2001年正式报道并提出的一种疾病。
它的主要特点是大部分全血细胞减少;绝大部分患者骨髓增生良好,少部分增生减低,但红系比例不低或增高;常规溶血试验阴性;
无造血原料缺乏的证据;无异常克隆造血的证据;骨髓单个核细胞coombs试验阳性;对肾上腺皮质激素为主的试验性治疗反应良好。
该病对肾上腺皮质激素和/或HDIgG治疗有良好反应,多于两月内达到或接近正常,可用CSA维持
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