先心病，重度肺高压

您好。某些先天性心脏病（比如室间隔缺损、动脉导管未闭等）在发展过程中，肺动脉高压会逐渐升高；如未得到及时矫治，就可能出现严重的肺动脉高压，此时及时矫治了心脏畸形，肺高压也不可能再降低，手术也就失去了意义。

评估肺动脉高压的发展程度，还有没有机会逆转，就成为这些患者治疗过程中最重要的任务。根据您所提供的病历资料，患者年龄已经比较大，现在在安静时即出现口唇青紫，并已有杵状指，平时的生活质量也明显下降，都提示已失去手术机会。

下一步的治疗，主要是针对肺动脉高压，在经济条件许可的情况下，建议口服降低肺动脉高压的药物治疗，比如波生坦、西地那非、伐地那非、他达拉非等。

这些药物并不能使肺动脉压在数值上显著降低，但对缓解患者的症状、提升生活质量是有意义的。另外，这些药往往比较昂贵，一个疗程（6个月左右）的费用一般在数万元。

中药方面，目前尚无特别有效的治疗。