急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床表现可见于任何年龄、但以青壮年男性多见.四季均有发病、夏、秋季节多见、起病呈急性或亚急性、少数起病较缓慢、主要表现如下运动障碍:1、肢体瘫痪.2、射干肌瘫痪.3、颅神经麻痹 预防常识 本病急性期应尽早就诊、及时治疗.尤其要提醒的是:当出现呼吸、吞咽困难、血压的快速波动、心律紊乱、严重的肺感染时、为病情严重、随时可危及生命、应急诊入院、立即采取相应有效的抢救措施、这是提高抢救的成功率、降低病死率的关键所在 治疗方案 1、病因治疗 〃1)血浆交换:每次交换血浆量按40ml/kg体重或1-1.5倍血浆容量计算、可用5%白蛋白复原血容量、减少使用血浆的并发症.轻、中和重度病人每周应分别做2次、4次和6次PE.主要禁忌证是严重感染、心律失尝心功能不全及凝血系统疾病等 〃2)免疫球蛋白静脉滴注:成人剂量0.4g/(kg.d)、连用5天、尽早或出现呼吸肌麻痹前应用.临床实验比较IgA、此类患者用后可导致IgA致敏、再次应用可发生过敏反应;
对发热和面红等常见副作用、减慢输液速度即可减轻.个别报道发生无菌性脑膜炎、肾衰和脑梗死、后者可能与血液粘度增高有关;
引起肝功能损害停药1个月即可恢复 IVIG和PE是AIDP的一线治疗、可消除外周血免疫活性细胞、细胞因子和抗体等、减轻神经损害.尽管良种疗法的费用昂贵、PE需在有特殊设备的医疗中心进行、但严重或快速因占病例、早期应用可能改变病程及减少辅助通气的花费 〃3)皮质类固醇:通常认为对GBS无效、并有不良反应.但无条件应用IVIG和PE的患者可试用甲基泼尼松龙500mg/d、静脉滴注、连用5-7天;
或地塞米松10mg/d、静脉滴注、7-10天为一疗程 2、辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险、重症患者应在重症监护病房治疗、密切观察呼吸情况、当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸.通常先行器官内插管、一天以上不好转应器官切开并插管、接呼吸器.呼吸器的管理至关重要、可根据病人症状及血气分析调节通气量.应加强护理、如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等、保持呼吸道通畅、预防感染等并发症 3、对症治疗和预防并发症 ①重症病例应持续新点监护、窦性心动过速常见、通常无需处理、严重心脏传导阻滞和窦性停搏少见、需植入临时性心内起搏器 ②高血压可用小剂量β受体阻断剂、低血压可扩容或调整患者体位 ③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成、小剂量肝素有助于预防肺栓塞 ④应用大谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症 ⑤保持床单凭证和勤翻身、预防褥疮 ⑥及早开始康复治疗、包括肢体被动或主动运动防止挛缩、用甲苯防止足下垂畸形、以及针灸、按摩、理疗和步态训练等 ⑦不能吞咽者可取坐位鼻饲、以免误入器官窒息 ⑧尿潴流可加压按摩下腹部、无效时留置导尿 ⑨疼痛常见、常用非阿片类镇痛药、或试用卡马西平和阿米替林、有时氮气应用大剂量激素有效 ⑩及早识别和处理焦虑症和抑郁症、可用氟西汀20mg口服、每日1次、并始终给予患者鼓励 护理措施 1、病情观察 抬高床头、患者应咳嗽、深呼吸、出现明显的呼吸无力、呕吐反射减弱及吞咽困难时、立即通知医生、并给予吸氧.注意保持呼吸道通畅、定时拍背、稀释痰液、及时排出呼吸道分泌物.如有缺氧症状、血氧饱和度降低、动脉氧分压以上是对急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病这个问题的建议、希望对您有帮助、祝您降
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