疾病病因 正常肠道发育过程分3个阶段 ①管腔开通阶段在胚胎初期小肠已形成一个贯通的肠管 ②上皮细胞增殖阶段胚胎5~10周时上皮细胞增生繁殖使肠腔闭塞形成暂时充实期 ③再度腔化阶段胚胎11~12周时完成闭塞肠管内出现很多空泡彼此相互融合使管腔再度沟通如果胚胎肠管发育在第2或第3个月中发生障碍某段没有出现空泡停留于实质期或出现空泡但未彼此融合或融合不全将形成肠管的闭锁或狭窄有人认为胎儿时期肠管血循环障碍阻碍了小肠正常发育也可产生闭锁如脐环收缩太快、胚胎8周前胃肠管为直管状以后肠道发育快、腹腔扩大慢致使小肠变弯曲腹腔容纳不下突入脐囊内10~12周腹腔增大突出的中肠做逆时针方向旋转还纳入腹腔还纳前脐环收缩影响该段小肠血液循环引起萎缩发展成狭窄或闭锁如小肠营养血管异常有缺损或分支畸形或发生肠套叠均可致发育不良[编辑本段]病理生理 1.好发部位先天性十二指肠闭锁可位于十二指肠的任何部位但以胆总管、胰管、壶腹附近最多见蹭多在十二指肠第二段壶腹部一般认为壶腹远端的蹭较近端为多见 2.病理类型先天性十二指肠闭锁常见有4种类型(1)盲管型:十二指肠近端终止于异常扩张的盲管远端细小并与近端分离肠管失去其连续性(2)索带型:十二指肠近远端均盲闭两者之间有纤维索带相连接此型最为罕见(3)盲状束袋型:十二指肠近远端虽然相连但中间有盲状束袋形成肠腔不通且近端与远端直径差异甚大
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