这是一种起源于胚胎视网膜细胞的恶性肿瘤，具有家族性和遗传性倾向。多发生于3岁以前。单侧病例应及早摘除眼球，剪断的视神经不应短于10mm。
如果病理切片显示视视断端已受累，应考虑行眼眶内容摘除，辅以放疗或化疗。
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