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原发性血小板增多症可不可以做自

原发性血小板增多症可不可以做自体骨髓移植呢
提问时间:2020-06-15
医生回复
  • 赵宇
    赵宇 副主任医师
    三甲齐齐哈尔中医院 中医科

    原发性或特发性血小板增多症属于骨髓增生疾病中的一种.其特征为外周血中血小板明显增多且有功能不正常骨髓中巨核细胞过度增殖临床有自发出血倾向及或有血栓形成约半数病人有脾大.由于本病常有反复出血故又称原发性出血性血小板增多症.本病起病缓慢表现不一.轻度头晕乏力;

    重者可有出血和血栓形成.出血常为自发性有反复发作胃肠道出血常见也可有齿龈出血和鼻衄血尿皮肤粘膜瘀斑但紫癜少见.肢体血管栓塞引起手足麻木疼痛甚至坏疽.80%有中度脾肿大但肝较脾肿大多见. 实验室检查(一)血象 血小板计数多在1000~3000×109/L.之间最高可达20000×109/L.血小板形态一般正常但有巨大型小型及畸形常聚集成堆偶尔见到巨核细胞碎片及裸核.白细胞计数可正常或增高多在(10~30)×109/L偶尔可达到(40~50)×109/L一般不超过50×109/L分类以中性分叶核粒细胞增多.因失血少数病人可致低色素性贫血红细胞大小不均中心淡染多染性嗜碱性点彩及豪-胶小体(二)骨髓象 有核细胞增生活跃或明显活跃巨核细胞增生尤为显著原始及幼稚巨核增多有大量血小板聚集成堆(三)出凝血试验 出血时间延长凝血酶原消耗时间缩短血块退缩不良.血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低但对胶原聚集反应一般正常.凝血酶原时间正常或延长白陶土部分凝血活酶时间延长(四)血尿酸乳酸脱氢酶血清酸性磷酸酶均增高中性粒细胞碱性磷酸酶活性也增高.部分病人因血小板破坏大量钾离子释放到血中引起假性高血钾症(五)其他 染色体检查部分病人有21号染色体长臂缺失(2lq-)也有报告21号染色体长臂大小不一的变异.骨髓祖细胞培养有自发的巨核细胞或红细胞克隆形成.治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常以预防血栓及出血的发生.(一)骨髓抑制性药物白消安为常用有效的药物宜用小剂量开始4~6mg/d.如要求血小板快速下降可选用羟基脲2~4g/d3~4天后减至1g/d.环磷酰胺苯丁酸氮芥马法兰等都有效.当血小板数下降或症状缓解后即可停药.如有复发可再用药.(二)放射核素磷(32P)口服或静脉注射首次剂量0.08~0.11MBq如有必要三月后再给药一次.一般不主张应用因为诱发白血病的可能.(三)血小板分离术迅速减少血小板数量改善症状.常用于胃肠道出血妊娠及分娩选择性手术前.(四)干扰素最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症.可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短.剂量为3~5mu/d.(五)其他应用双嘧达莫阿司匹林消炎痛可防止血小板聚集.有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药.切脾是禁忌的。

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