问题分析:肺动脉闭锁、室间隔缺损、卵圆孔未闭、动脉导管未闭属于复杂先天性心脏病,治疗方案要根据肺动脉发育情况而定。
如果主肺动脉及左右肺动脉发育尚好,室缺较大,无右心室发育不良,可以分两期手术,先做肺动脉开通,疏通右心室流出道,结扎动脉导管,促进肺动脉进一步发育。
待肺血管发育良好后,二期行室缺修补术。如果肺动脉发育差甚至没有主肺动脉,仅有肺动脉融合部,室缺小,右心室发育不良,可以先行主动脉和肺动脉中央分流术,增加分动脉血流,促进肺动脉发育,待肺动脉发育良好后,二期行上腔静脉肺动脉吻合术(Glenn术),等孩子长到5岁以上时,如果需要再行全腔静脉肺动脉吻合术。
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