什么是特发性肺纤维化？

特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，本病多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65%左右。

见于各年龄组，预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。而作为一种慢性间质性肺炎,IPF起病隐匿、病情逐渐加重，也可表现为急性加重。

IPF患者1年、3年急性加重发生率为14.2%和20.7%，65～70岁男性IPF患者更易出现急性加重。IPF急性加重临床表现包括呼吸困难、咳嗽迅速恶化、低热、气体交换指标明显下降，影像学提示新的渗出性改变。

几乎所有IPF急性加重患者的肺泡灌洗液检查均表现为中性粒细胞升高。诊断基于IPF患者在30天内出现不明原因病情加重，结合影像学表现并且除外肺部感染、心功能不全、肺栓塞或药物因素诱发的急性肺损伤等。