指导意见:凝血因子缺陷包括凝血因子量的减少和/或凝血因子质的异常,多见于血友病A和血友病B,两者均为遗传性凝血因子缺陷血管性血友病时由于VWF缺乏使血浆凝血因子Ⅷ活性下降也可引起出血遗传性凝血因子
(1)遗传性凝血因子缺陷引起的出血表现为终身轻微损伤或手术后长时间出血倾向出血时间持久可历时数小时、数天或数周大多患者需经输血或补充凝血因子后方能止血出血可见于皮肤粘膜但以深部肌肉及关节自发性或外伤后血肿为特点血肿多见于腿部、臀部和前臂肌肉及膝、踝、肘、髋等关节同一部位反复血肿可致相识肌肉或关节功能损伤或丧失
(2)获得性凝血因子缺陷多见于肝病患者治疗原发病、补充维生素K或停抗凝药或止血。
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