卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现主要累及神经系统和皮肤。卟啉症系先天性卟啉代谢紊乱,卟啉前体或卟啉产生过多,在体内聚积引起毒性反应的一组疾病。以光感性皮肤损害、腹痛、神经精神症状为主要特征。患者应避免日晒,有溶血者行脾切除术可减轻症状。
1.避免诱因:避免过度劳累、精神刺激、饥饿,防止感染,不宜服用诱发本病的药物
2.饮食:柠檬具有清热解毒,润喉止咳,也具有止吐等作用,利于患者的恢复。高糖摄入对防止和治疗多数患者的发作有效,必须忌酒。辣椒属于辛辣刺激的食物,容易刺激血管分泌组胺物质,引起发烧。避免食用。
3.浓茶容易使交感神经兴奋,还具有刺激胃肠粘膜,不利于睡眠和营养的吸收。尽量不要饮用。
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