您好,戈谢病(Gaucher病)是溶酶体糖脂贮积症中较常见的一种,为常染色体隐性遗传。是因溶酶体内的酸性β-葡糖苷酶(acidβ-glucosidase)又称葡糖脑苷脂酶(glucocerebrosidase,GC)的缺陷,使葡糖脑苷脂贮积在各器官的单核巨噬细胞系统中形成戈谢细胞。
常表现为多系统的脂质沉积,累及骨髓、肝脾、骨骼及神经系统。
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