恶性PKU患者在饮食上需注意什么？

病情分析：您好，PKU是第一种可通过饮食控制治疗的遗传性代谢病.天然食物中均含一定量苯丙氨酸,低蛋白饮食将导致营养不良,因此要用低苯丙氨酸饮食治疗意见建议：由于每个患儿对苯丙氨酸的耐受量不同,故在饮食治疗中,仍应根据患儿具体情况调整食谱.低苯丙氨酸奶方治疗至少持续到12岁以上。