你好,患者肝脏不能合成笨丙氨酸羟化酶,以致食物中的苯丙氨酸不能被氧化成酷氨酸,只能在肾脏中被转氨酸变成苯丙酮酸。
苯丙氨酸和其他代谢产物对神经细胞的发育具有毒性作用,酷氨酸的形成障碍影响神经纤维在发育过程中髓鞘形成。言语障碍最为严重,伴有运动机能障碍,毛发色浅皮肤白皙,眼睛虹膜色素偏黄或浅蓝色而呈典型碧眼症。
皮肤湿疹也较多见尿有特殊鼠尿臭味。以上是对“为什么尿中有特殊鼠臭味”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
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