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肝豆状核变性能治吗

四肢肌张力强直性增高,运动缓慢,四肢肌张力强直性增高,运动缓慢、此外也可有扭转痉挛、舞蹈样动作和手足徐动症等。口常张开、智力衰退2009年5月左右 曾经的治疗情况和效果:服用D-青霉胺想得到怎样的帮助:能根治吗或怎么治
提问时间:2020-12-12
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  • 王一清
    王一清 主治医师
    三甲成都市中西医结合医院 妇产科

    病情分析:肝豆状核变性是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。指导意见:

    1、临床表现为:血清总铜量和铜蓝蛋白减少,尿铜增加;许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝、脑、角膜、肾等处为明显,从而损害这些器官的组织结构和功能而致病。

    2、多从儿童期开始发病,只是表现不特异;

    3、治疗上面,由于是遗传性疾病,所以是没有全根治的,但是,在遗传性疾病中,它又是比较好治疗的。1)避免食用坚果类等含铜食物,避免用铜制具;2)低铜高蛋白饮食,避免食用含铜量高的食物;3)使用药剂驱铜:包括青霉胺、葡萄糖酸锌等;

    4、定期检查,到专科医院规范治疗。

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