pnet是原发性神经外胚层肿瘤，最早由Hart于1973年报道，是神经系统罕见且高度恶性的肿瘤。它们是源自神经嵴的原始肿瘤。
主要由原始神经上皮细胞产生，具有多向分化的潜能。侵袭性生长，脑脊液广泛播散，预后差，大部分仍需病理诊断证实。
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