少数原发性胆管炎发病前仅有肝内或肝外胆管。当仅发现肝内胆管病变时,应将其与原发性胆管炎区分开来。原发性胆管炎是一种年轻女性更常见的疾病。
组织学上,它是非化脓性胆管炎,血清抗体效价高,肝外胆管无病理改变。PSC主要见于男性。许多伴有溃疡性结肠炎,可以在没有血清标志物或抗体滴度低的情况下进行区分。
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