先天性肺发育不全的主要原因可能是胸内肺生长发育的有效容量减少,肺先天性发育不全可根据其发生程度分为3类:肺未发生:一侧或双侧肺缺如;
肺未发育:支气管原基呈一终端盲囊,未见肺血管及肺实质;肺发育不全:可见支气管、血管和肺泡组织但数量和(或)容积减少。
患者可能伴发肺血管及其他畸形病变。
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