先天性心肌肥厚

你好.先天性心肌肥厚是以心肌肥厚为特征的.长期以来均认为肥厚型心肌病的病因与遗传有关,属于常染色体显性遗传.根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄.肥厚型心肌病发展缓慢,预后较好,但由于心律失常,可致猝死,生活上应注意避免过劳,防止过度精神紧张,心得安可降低心肌收缩力,减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈,也具有抗心律失常作用.剂量：10毫克口服,每日三次.可逐渐增加,最大可达480毫克每日.也可用钙通道阻滞药,异搏定40毫克口服每日3次,硝苯吡啶10毫克口服每日三次.能改善心室舒张功能,应注意观察血压,以防止血压降的过低.压力阶差大于60毫米汞柱,药物治疗无效者,可用手术治疗,行费后肌肉切除术.合并严重二尖瓣关闭不全者,可做二尖瓣置换术.对肥厚型心肌病患者慎用降低心脏前后负荷的药物,以免加重心室内梗阻。